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JUGANDO Y APRENDIENDO JUNTOS

Un modelo de intervención didáctico para favorecer el desarrollo de los niños y niñas con síndrome de Down

Josefina Sánchez Rodríguez

¿QUÉ ES EL SÍNDROME DE DOWN?: UNA APROXIMACIÓN BIOLÓGICA

- Del mongolismo a la trisomía: de la deficiencia a la diferencia.

- Origen de la trisomía 21.

- Fenogénesis del síndrome de Down.

- Genes y desarrollo, efectos de la trisomía 21.

- Patología cerebral en el síndrome de Down.

EL PROCESAMIENTO COGNITIVO: CARACTERÍSTICAS DE LOS SUJETOS CON SÍNDROME DE DOWN

- La inteligencia y los procesos cognitivos.

* Modelo seriado del procesamiento de la información.

* Del pensamiento de Luria-Vigotsky a Feuerstein: el potencial de aprendizaje.

- Los procesos cognitivos en el trisómico.

* Dificultades para la percepción y mayor tiempo de reacción.

* Especificidad en la atención.

* Déficit en la memoria.

* La solución de problemas.

EL DESARROLLO DE LA COMUNICACIÓN Y EL LENGUAJE EN LAS NIÑAS Y NIÑOS TRISÓMICOS.

- El desarrollo de la comunicación en el niño.

- Habilidades comunicativas prelingüísticas en el síndrome de Down.

- Desarrollo del lenguaje oral en los niños y niñas con síndrome de Down.

- Especificidad en el lenguaje del trisómico.

* Características específicas.

* Dificultades cognitivas unidas a la expresión lingüística.

EL DESARROLLO SOCIO-AFECTIVO EN LOS NIÑOS Y NIÑAS CON SÍNDROME DE DOWN.

- La relación socio-afectiva: una ventana hacia la cognición.

- El desarrollo afectivo-social.

- Características socio-afectivas de los niños y niñas con trisomía-21.

- El desarrollo socio-afectivo de las personas con síndrome de Down.

- La interacción entre iguales: aportaciones al desarrollo del niño trisómico.

- El desarrollo de la autonomía en las personas con síndrome de Down.

EL DESARROLLO PSICOMOTOR EN LOS NIÑOS Y NIÑAS CON SÍNDROME DE DOWN.

- El desarrollo motriz en el niño.

- El desarrollo sensoriomotriz en los niños y niñas con síndrome de Down.

- Características psicomotrices más frecuentes en las personas con trisomía.

- Rasgos fundamentales de la intervención psicomotriz en los niños y niñas con síndrome de Down.

LA EDUCACIÓN PSICOMOTRIZ COMO MODELO DE INTERVENCIÓN DIDÁCTICO.

- La educación psicomotriz vivenciada.

- El espacio y la distribución del material en la sala de psicomotricidad.

- El juego en la educación psicomotriz.

- La educación psicomotriz como propuesta educativa en el trisómico.

¿QUÉ ES EL SÍNDROME DE DOWN?: UNA APROXIMACIÓN BIOLÓGICA

            La investigación sobre el Síndrome de Down ha ido esclareciendo a lo largo de este siglo tanto el origen de esta "anomalía", que hoy sabemos que es genética, como las principales repercusiones tanto a nivel somático como psicológico.

            En la historia sobre el Síndrome de Down podemos constatar un hecho curioso y es que, a medida que se ha ido profundizando en este síndrome, se abandona la idea del niño mongólico como el niño "idiota", portador de estigmas, separado de la sociedad y sin capacidad para aprender, para pasar a considerar a la persona con síndrome de Down como aquél individuo que, con una educación adecuada, podrá convertirse en un ser autónomo.

Del mongolismo a la trisomía: de la deficiencia a la diferencia

            El término "mongolismo" surge en el siglo XVII. La palabra mongol se relaciona con la teoría heredosifilítica procedente de los estudios realizados durante los años 1909 a 1934, que hacía referencia a una degeneración de la raza humana.

            El nombre del síndrome de Down es debido a John Langdon Down, médico británico, quien en 1866 plantea la existencia de un grupo definido de personas con una particularidades específicas, descritas en base al morfotipo que presentan estos sujetos.

            Hasta 1959, de los trisómicos sólo se conocían las apariencias a partir de las cuáles se clasificaba a estos sujetos: un morfotipo bastante caricaturesco unido a la deficiencia mental. Estas personas eran normalmente recluidas, escondidas en sus casas o en instituciones, siendo su esperanza de vida de las más breves entre la deficiencia mental.

            En 1959 el equipo de Gauthier, Lejeune y Turpin introducen la noción de trisomía para caracterizar a estos sujetos como portadores de una enfermedad genética con su sintomatología. Estos autores aislaron el cromosoma supernumerario en el seno de la célula demostrando su existencia.

            A partir de este descubrimiento, se desarrolla el conocimiento acerca de las repercusiones que comporta, desde el momento de la concepción, este desequilibrio genético. La deficiencia mental deja de ser la característica central del síndrome de Down para considerarse como otro síntoma más, variable, fruto de la alteración genética.

            La persona con trisomía es pues un ser que genéticamente posee una dotación cromosómica diferente pero que, al igual que el resto de nosotros, tiene unos progenitores, por lo que ha heredado un patrimonio genético particular en el que la resonancia de la anomalía genética interferirá de manera particular. De esta forma, los niños y niñas con trisomía dejan de ser considerados como un grupo homogéneo, tipificado, para adquirir individualidad: cada individuo, trisómico o no, es una persona única. La formación de su personalidad, de su ser físico y mental, está determinado tanto por factores genéticos, como por el entorno sociocultural y educativo que envuelve a cada individuo de forma única y singular. El juego de fuerzas resultante de la dotación genética origina un producto individual. No basta con que un gen esté o no triplicado, su capacidad de expresarse depende del grado en que se lo permitan los demás genes que constituyen la herencia personal derivada de los cromosomas paterno y materno (Flórez, 1991).

            La trisomía es el más frecuente de todos los accidentes genéticos. El niño trisómico es protador de un cromosoma suplementario situado en el par 21 que repercute tanto en su desarrollo físico como psicológico, el cual a su vez, es moldeado por el medio sociocultural y educativo en que cada sujeto se desenvuelve (Cuilleret, 1985). Es decir, en la personalidad y posibilidades de acción de una persona con síndrome de Down no debe considerarse sólo el papel de los genes triplicados del par 21, sino el de todos los genes presentes en otros cromosomas y la influencia medioambiental que es capaz de trascender el determinismo genético conformando la personalidad de cada individuo como un ser único.

Origen de la trisomía 21

            La aparición de la trisomía acontece en el momento de la fecundación, durante el desarrollo del óvulo o del espermatozoide o, inmediatamente después de su encuentro, durante la primera o segunda división celular (Le Gall, 1995). El cromosoma 21 es de los más pequeños, por lo que las células soportan mejor las alteraciones, de ahí la frecuencia de esta tipología, apareciendo en caso por cada 700 nacimientos (Le Gall, 1995).

            En la mayoría de los casos, esta trisomía se provoca por una no-disyunción del cromosoma 21 en la línea germinal de uno de los padres (en el 95% de los casos del óvulo materno), mientras que en un 5% se produce por una traslocación entre el cromosoma 21 y otros cromosomas. En todos estos procesos, el resultado es una triple dosis de todo el cromosoma 21, o bien en una pequeña región del mismo. Esta región se ha conseguido acotar a unos 15 millones de nucleótidos y está situada en un extremo del brazo largo del cromosoma 21, en la región denominada 21q22.2-21q22.3. Sin embargo, todavía en este fragmento se encuentran involucrados cantidad de genes y todavía no se sabe cuáles y cuántos de ellos intervienen en el síndrome de Down.

            En el cromosoma 21 se encuentran alojados alrededor de 500 a 1000 genes. Para que aparezca el síndrome de Down no hace falta que se encuentre triplicado todo el cromosoma 21 sino sólo la porción más distal del brazo largo del cromosoma (Flórez, 1991), las tres sub-bandas del segmento 21q22 denominada región crítica (Abrisqueta, 1993).

            Existen diferentes formas de trisomía 21, las tres más conocidas son la trisomía 21 homogénea libre, la trisomía en mosaico y la trisomía por traslocación (Cuilleret, 1985).

            La trisomía 21 homogénea libre se caracteriza por la presencia de un cromosoma supernumerario, bien individualizado en el seno de la célula. Este accidente genético suele producirse inmediatamente antes o después de la concepción por lo que todas las células serán idénticas y con exceso de carga genética. Este tipo de trisomía es la más común en el síndrome de Down, apareciendo en el 95% de los casos (Abrisqueta, 1993; Cunningham, 1990). La cauda de la segregación cromosómica anómala que, como puede observarse en el siguiente gráfico (tomado de Loeches, et al. 1991) origina esta trisomía, es la no disyunción.

            En la trisomía en mosaico, el error en la distribución cromosómica sobreviene después de la concepción, durante una de las divisiones del huevo. El individuo será portador de células normales (con 46 cromosomas) y células trisómicas (47 cromosomas). La cantidad de células trisómicas dependerá del momento en el que se produzca la trisomía durante la división celular.

            Esta forma de trisomía ocurre en un 4% de los sujetos con síndrome de Down (siguiente gráfico; tomado de Cuilleret, 1985).

            La trisomía por traslocación es mucho más rara, y su descubrimiento es más reciente. En este caso, no aparece un cromosoma extra individualizado, sino generalmente soldado a otro cromosoma que, a su vez, está partido. Esta forma de trisomía puede ser, en ciertos casos una forma transmisible por uno de los padres que aporta una traslocación equilibrada. Este cromosoma traslocado puede pasar a una célula situada junto a un cromosoma 21 normal produciéndose una fusión que, a partir de la división celular ya no podrá separarse, con lo que todas las células del individuo serán trisómicas. Esta fusión suele ocurrir entre los cromosomas 13, 14, 15, 8 y 22, el cromosoma 21 pierde una porción de su brazo que se fusiona ocasionando trisomía (Loeches, et al, 1991) (siguiente gráfico). Esta forma de trisomía aparece en el 5% de casos de síndrome de Down y parece ser más frecuente en los padres jóvenes y cuando se dan antecedentes familiares (Abrisqueta, 1993).

            La existencia de formas genéticas diferentes ha llevado a plantearse si existen diferencias educativas para cada tipo de trisomía. En este sentido, las diferencias radicarían entre la trisomía libre o por traslocación, donde toda la dotación genética presenta la trisomía y el mosaicismo, cuya dotación es de células normales y células trisómicas. Debido a esta distinción en la dotación, es de esperar que los sujetos que presentan mosaicismo, tengan un mejor pronóstico en cuanto a mejores posibilidades intelectuales (Cuilleret, 1985; Abrisqueta, 1993). Sin embargo, estos niños aparecen a menudo como más frágiles psicológicamente que lo que suelen ser los trisómicos, por lo que pueden presentar alteraciones caracteriales que hace los resultados de estos niños no sean ni mejores ni peores que los obtenidos por niños afectados por otras formas de trisomía. Parece pues que las diferencias genéticas no conllevan o conllevan pocas diferencias educativas (Cuilleret, 1985; Loeches et al, 1991).

            El riesgo de nacimiento de un niño trisómico está ligado a la existencia misma de la vida. No obstante, algunas mujeres están más predispuestas que otras, hablándose de alto riesgo.

            Entre los posibles factores implicados en la génesis de la trisomía 21 debe mencionarse la edad materna. Se ha observado un aumento de la no-disyunción en ovocitos de mujeres de edad avanzada (Abrisqueta, 1993), por lo que se dice que una madre relativamente mayor presenta un porcentaje de riesgo superior al de una madre más joven. Si bien esto es cierto, también la excesiva juventud de la madre (15-17 años), aumenta considerablemente el riesgo de una nacimiento trisómico. Este hecho permite pensar que el aumento de riesgo está menos relacionado con la edad que con las perturbaciones provocadas por la aparición o desaparición del ciclo menstrual de la mujer (Cuilleret, 1985; de Gall, 1995).

            La edad paterna puede tener alguna influencia, aunque menor, en el origen de la trisomía, sobre todo cuando la edad del padre supera los 40-50 años (Abrisqueta, 1993).

            El mosaicismo cromosómico de los padres, aparentemente asintomático, puede ser en algunos casos, alrededor del 2%, un factor etiológico. En algunos estudios se afirma que hasta el 10% de los padres de niños con síndrome de Down son ellos mismos mosaicos no detectados, de ahí la importancia de las consultas genéticas especializadas para el análisis del genotipo. Por otra parte, las traslocaciones, causa también de las trisomías, tienen asimismo un factor hereditario por lo que se aconseja el control tanto de los padres como de otros miembros de la familia.

Fenogénesis del síndrome de Down

            Un gen es un pequeño trozo de una cadena de ácido desoxirribonucleico (DNA). Se comporta como si fuera una plantilla a partir de la cual se van a formar unas sustancias importantísimas para la vida, las proteínas, entre las que destacan, por su labor transformadora, la enzimas y los receptores (Flórez, 1991).

            El patrimonio genético de cada persona está constituido por los genes que recibe de sus padres. La totalidad de dichos genes recibe el nombre de genotipo. Los genes transmiten modelos de desarrollo cuya realización depende del ambiente. Esta interacción de los genes con el medio ambiente da lugar al fenotipo, a las propiedades observables (estructurales y funcionales) de una persona (Abrisqueta, 1993).

            Los avances logrados en el conocimiento de la base genética del síndrome de Down a través del estudio de los casos extraños de traslocación, de trisomías parciales, han permitido definir molecularmente, las regiones responsables de los rasgos fenotípicos concretos del síndrome de Down y el desequilibrio de regiones específicas del cromosoma 21 (siguiente gráfico).

            Las técnicas citogenéticas diferencian tres regiones en el cromosoma 21: el segmento NOR (región organizadora del núcleo), el área pericentromérica y una zona en el brazo largo, la banda q22, que es considerada como la más responsable del fenotipo Down (Abrisqueta, 1992). Esta banda del cromosoma 21 contiene un racimo de genes que contribuyen de forma independiente, a los rasgos dimórficos y al desarrollo del cerebro, del corazón, del aparato gastrointestinal y del sistema inmunológico.

            La genética molecular se sirve de la construcción de mapas del genoma humano para el análisis de las regiones mínimas que intervienen en la producción de un rasgo determinado. A través de ellos, se han podido determinar los 22 genes que conforman dicho cromosoma, localizando en la parte proximal de la banda 21q22, 18 de los 23 rasgos característicos del síndrome de Down (Abrisqueta, 1993).

            Con la nueva tecnología de bandas de alta resolución se ha podido observar que personas que aparentemente tenían un fenotipo de síndrome de Down pero no un cromosoma triplicado tenían un fenotipo de síndrome de Down pero no un cromosoma triplicado tenían una trisomía parcial, donde el brazo largo del cromosoma 21 estaba traslocado al cromosoma 8 (Le Gall, 1995).

            Durante estos últimos 20 años, los estudios de genética molecular han ayudado a comprender mejor el desequilibrio de esta región del cromosoma 21. Estas observaciones indican que los rasgos fenotípicos individuales del síndrome de Down son probablemente debidos a un desequilibrio de uno o de muy pocos genes. Sin embargo, se ha sabido que un componente global de este fenotipo como es la deficiencia mental, tiene probablemente muchos determinantes genéticos presentes en todo el cromosoma. (Epstein et al, 1991).

            Actualmente también se ha descubierto la región que probablemente contiene los genes que determinan la cardiopatía congénita y la estenosis duodenal, denominada como D21S55-L21qter (Bosch et al, 1995).

            Entrar en los detalles de esta sintomatología es tarea de los médicos genetistas, por lo que no consideramos oportuno profundizar en esta perspectiva citogenética. En este sentido, conviene destacar los trabajos del centro de investigaciones biológicas del C.S.I.C. de Madrid, al que corresponde el cuadro anterior que explica de forma gráfica, las regiones del cromosoma 21 implicadas en la patogénesis de 23 rasgos del síndrome de Down.

Genes y desarrollo, efectos de la trisomía 21

            El desarrollo y las funciones de nuestro organismo son el resultado de la acción armónica de los genes presentes en los 46 cromosomas, el exceso de genes debido a la presencia de una parte del cromosoma 21 de más, va a responder al equilibrio. Como comenta Lejeune (1959), es como si una orquesta interpretara una sinfonía demasiado rápido o demasiado fuerte. Las repercusiones de esta trisomía en el desarrollo del organismo son las siguientes (Flórez, 1991):

            En primer lugar, este exceso de genes induce a la síntesis de más cantidad de enzimas, lo que provoca una mayor formación de sustancias que resultan perjudiciales debido a que aumentan la adhesividad entre las células, dificultando su migración y ubicación. Este exceso de enzimas ocasiona que ciertos órganos no contengan todas las células que necesitan, puesto que no se han desplazado, con lo que su desarrollo es parcial. Un ejemplo de este fenómeno son los trastornos gastrointestinales, o el desarrollo incompleto de los tabiques que dividen las aurículas y ventrículos del corazón, malformaciones bastante comunes en el síndrome  de Down (Flórez, 1991).

            En segundo lugar, la abundancia de ciertos genes, origina a su vez, un exceso de ciertos receptores. Los receptores son un tipo de moléculas cuya función es la de permitir que haya interrelación entre una células y otras, de tal forma que los mensajes, compuestos químicos, sean reconocidos e interpretados para poder llevar a cabo el desarrollo y la vida celular. El exceso de receptores origina que haya un aumento en la captación de mensajes así como en la respuesta de la célula a esos mensajes. Eso puede tener dos consecuencias: que la vida de la célula se agote antes por exceso de trabajo o, que la respuesta de la célula sea exagerada y por lo tanto anormal. Una consecuencia de este agotamiento de las células, en concreto de las neuronas, puede observarse en algunos sujetos adultos con síndrome de Down que presentan demencia presenil. Como ejemplo de respuesta anómala, con frecuencia nos encontramos que muchos niños con síndrome de Down sufren trastornos metabólicos, como el hipotiroidismo, la galactosemia, etc.

            En tercer lugar, unos genes regulan la actividad de otros. El exceso de algunos de ellos rompe el equilibrio y perturba el desarrollo armónico (disgenesia). Una de las consecuencias de esta disgenesia es la deficiencia mental. La presencia de un cromosoma de más, redunda en una alteración del desarrollo del cerebro y la consiguiente aparición de la discapacidad mental. El grado de esta discapacidad dependerá de la interacción de estos genes triplicados con el resto de genes que constituyen la herencia personal derivada de los cromosomas paterno y materno y la interacción social.

            Entre los cuadros patológicos de los diversos órganos en el síndrome de Down destacan los del cerebro como causa de la discapacidad intelectual, a partir de ellos podemos explicar muchos de los problemas de aprendizaje que se observan en estos sujetos. Es por esto que, aunque sea terreno de la neurofisiología, por las implicaciones pedagógicas que tiene, hemos considerado necesario detenernos en describir a grandes rasgos, las características de la patología neuronal y cerebral que caracteriza al síndrome de Down¹.

Patología cerebral en el síndrome de Down

            El exceso de carga genética que acarrea el tercer cromosoma produce un desequilibrio en todo el funcionamiento cerebral, principalmente, en la función reguladora que los genes ejercen sobre la síntesis de proteínas y que se traduce en la pérdida de la armonía del desarrollo y la función celular.

            En el síndrome de Down se aprecian varias alteraciones cerebrales relacionadas tanto con el exceso de receptores como con la disgenesia. Entre las alteraciones más frecuentes encontramos:

1. Descenso del número de neuronas de la corteza cerebral. Estas neuronas están encargadas de asociar e integrar la información ocasionando algunos déficits en el procesamiento cognitivo (López Melero, 1992).

2. Alteración en la estructura y en el número de espinas dendríticas que conforman el aparato receptor de la neurona (Flórez, 1991; Suetsugu y Mehaerein, 1980).

3. Disminución en la presencia y actividad de los neurotransmisores (encargados de enviar mensajes entre las neuronas) (Flórez, 1991).

4. Reducción en el tamaño de ciertos núcleos cerebrales, concretamente, del hipocampo, el tronco cerebral y el cerebelo (Antich y Ballesta, 1978).

            Todas estas alteraciones influyen fundamentalmente en las funciones del cerebro: almacenar, recapitular, integrar y cohesionar la información; es por ello, que los sujetos trisómicos presentan dificultades en cuanto a la organización de la memoria, la abstracción y la educación.

            Debido a esta configuración particular del cerebro, los sujetos con síndrome de Down son más lentos para captar, procesar, interpretar y elaborar la información, siendo esta la causa de la lentitud en el desarrollo psicomotor, lingüístico y, por supuesto, cognitivo (Cuilleret, 1985; Flórez, 1991; Pueschel, 1991).

            Toda trisomía cursa con deficiencia mental y ello debido a que el tercer par del cromosoma 21, aporta genes suficientes para producir un desequilibrio en el sistema nervioso, cuyo grado depende de la plasticidad de las neuronas de cada individuo.

            En el Síndrome de Down aparece una alteración en el desarrollo del sistema nervioso que afecta a la cantidad de neuronas formadas, a su organización, y a la comunicación entre neuronas. A su vez, dentro de una neurona, afecta a varios componentes subcelulares y en particular, a los componentes sinápticos.

            A nivel morfológico, el cerebro de las personas con Síndrome de Down tiene un volumen más pequeño. "Se aprecia hipoplasia de los lóbulos frontales y occipitales, reducción del lóbulo temporal en el 50% de los casos que puede ser unilateral o bilateral y, disminución de las circunvoluciones secundarias" (Flórez, 1991, p.38).

            Es también bastante frecuente, la mayor reducción del tronco cerebral y el cerebelo. En su conjunto, el peso del cerebro desciende alrededor de un 25%, disminución que se refleja en la reducción del número de neuronas de la corteza cerebral (prefrontal, frontal, áreas asociativas sensoriales) hipocampo y cerebelo (Flórez, 1991; Suetgu y Mehaerein, 1980).

            Todos estos resultados indican un retraso en el proceso de formación de las conexiones sinápticas durante los primeros meses, etapa en las que estas conexiones resultan más decisivas.

            A nivel neuroquímico, está bien comprobada la deficiencia colinérgica que existe en el cerebro adulto con Síndrome de Down. El sistema colinérgico es uno de los más importantes para la transmisión. Sin embargo, en niños pequeños no se ha encontrado esta deficiencia en la función presináptica, sin haberse comprobado aún, en la función postsináptica (Flórez, 1992).

            En cuanto a la neurofisiológica, se observa una alteración en los patrones de transmisión nerviosa (Niemien et al, 1988). Las neuronas corticales reciben menos aferencias, por lo que tanto las funciones de entrada como las de salida, se ven simplificadas y alteradas en el tiempo (Courchesne, 1988).

            Teniendo en cuenta estas alteraciones, se ha despertado un gran interés por el estudio de los potenciales cerebrales relacionados con estímulos. En estos estudios se ha observado que:

- Cuando el estímulo es acústico se aprecian anomalías de las latencias de aparición de las primeras ondas cerebrales (de la 1 a la V) que se corresponden a todo el proceso de transmisión aferente. Estas anomalías aparecen independientemente de que hay deficiencia auditiva o no (Flórez, 1991, 1995; Martínez y García, 1991). Asimismo, se aprecian anomalías en la latencia y amplitud de las respuestas neurales de los PCRE (potenciales cerebrales relacionados con estímulos) corticales asociados a estímulos sensoriales de diversa cualidad (Squires et al., 1986). Los PCRE guardan relación con los procesos de memoria y aprendizaje.

- Se aprecian anomalías en la latencia y amplitud de las respuestas neuronales de los potenciales corticales asociados a estímulos sensoriales (Dustman, 1979). Asimismo, hay un aumento de la latencia de aparición de las ondas P2 y N2 en respuesta a los estímulos visuales y auditivos (Martínez y García, 1991). Esta alteración puede incidir en la capacidad de estas personas para procesar la información.

            En relación a estas ondas, es de destacar otra diferencia que aparece en los sujetos con síndrome de Down y que puede explicar su actividad repetitiva: en los sujetos normales, la amplitud de las ondas P2 y N2 va disminuyendo a medida que se repite el estímulo. En las personas con síndrome de Down la amplitud se mantiene e incluso aumenta, desapareciendo el proceso de habituación debido a un fallo en los mecanismos endógenos de acomodación o modulación que permiten filtrar y dirigir la información. Ello puede que se deba a la actividad de las células granulares que como hemos visto, aparecen disminuidas en los sujetos trisómicos (Martínez y García, 1991; Flórez, 1991; 1995).

- En los procesos de memoria que se relacionan con los estímulos visuales y auditivos, se pueden apreciar diversas alteraciones en la latencia y longitud de las ondas P3b y Sw, especialmente en la corteza frontal. Esta latencia en la onda P3b, está relacionada con el tiempo que se tarda en identificar mediante una respuesta, la aparición de un estímulo, por ejemplo, el caso de las respuestas motoras que se ven mucho más ralentizadas. La mayor latencia de esta ondas puede deberse a las alteraciones neuronales del hipocampo repercutiendo dichas alteraciones en los procesos de memoria y orientación (Flórez, 1995).

- Modificaciones en los componentes Nc que aparecen después de las ondas P3b y SW y que se encargan de la atención selectiva hacia los estímulos nuevos, importantes o significativos. Esta alteración hace que las personas con síndrome de Down no responden igual a la información novedosa: la latencia es más lenta, y la amplitud no cambia en función de si se trata de un estímulo conocido y esperado o nuevo.

- Alteraciones en la actividad bioeléctrica del cerebro cuando han de continuar realizando una tarea determinada que se inicia por decisión propia. En las personas con síndrome de Down se ha observado que se produce una reducción de los macropotenciales (encargados de la actividad bioeléctrica) lo que repercute en la ejecución motora de una tarea, así como en al elaboración de referencias y valoraciones sobre el desarrollo y la finalización de dicha tarea, de tal modo que se produzca una mejora con la repetición (Chiarenza, 1993).

- Problemas en la metabolización regional del cerebro. En concreto, se ve afectada la actividad del área de lenguaje de Broca y el tálamo, que juega un papel importante como director e integrador de la información sensorial aferente que va dirigida hacia el neocórtex, así como de la información motora y efectora que proviene de la corteza.

            También se ha observado un desequilibrio en la interacción entre la región frontal y pariental que repercute negativamente en el proceso de atención (Flórez, 1995).

            Esta configuración especial del sistema nervioso repercute como ya hemos dicho, en todo el desarrollo del niño con síndrome de Down, especialmente en el procesamiento cognitivo, en el lenguaje y en el desarrollo motriz, aspectos éstos, en los que pensamos cabe una mayor profundización, pues hemos de considerar además de estas influencias biológicas, los efectos del ambiente y las implicaciones educativas que podemos encontrar desde una perspectiva psicopedagógica para mejorar las competencias de estas personas.

EL PROCESAMIENTO COGNITIVO: CARACTERÍSTICAS DE LOS SUJETOS CON SÍNDROME DE DOWN

            El término cognición se refiere al acto, poder o facultad de comprender, procesar y conocer. Asimismo, llamamos desarrollo cognitivo al desarrollo mental que tiene lugar cuando el niño aprende a interactuar con su ambiente incrementando su entendimiento (López Melero, 1991).

            Tanto en los niños y niñas con síndrome de Down como en los normales, el desarrollo cognitivo no es una entidad que se pueda medir aislada, sino en relación a múltiples facetas que dan como resultado la cognición inteligente. Así este proceso va unido a producciones como el lenguaje, la ejecución académica, las habilidades sociales e incluso, comportamientos afectivos tempranos como la mirada y la sonrisa se pueden considerar como indicadores del desarrollo cognitivo.

            Cuando hablamos de los problemas y las características de la cognición de los trisómicos nos referimos entonces, a esa capacidad interna del sujeto y a la experiencia socialmente organizada que conocemos como inteligencia. Sin embargo, por inteligencia no siempre se ha entendido lo mismo, estando este concepto sujeto a la evolución de las teorías psicológicas y sociológicas. Por ello, antes de empezar a hablar de las características cognitivas de los niños y niñas con síndrome de Down, realizaremos un breve esbozo de lo que entendemos por inteligencia y cuáles son los modelos teóricos desde los que vamos a interpretar la naturaleza del comportamiento inteligente y los procesos cognitivos que la componen.

La inteligencia y los procesos cognitivos

            El concepto de deficiencia mental ha venido unido tradicionalmente al concepto de inteligencia, entendida ésta como una capacidad estática, innata. Esta conceptualización de la inteligencia supuso la aparición del concepto de coeficiente intelectual, C.I., y la denominación de deficientes para aquellos sujetos con un C.I. inferior a 70, considerándose deficientes leves, medios y severos según la escala de Weschler.

            A finales de los años 60 y principios de los 70, se empieza a cuestionar el valor predictivo de los test psicométricos, tanto por no adecuarse a la teorías del aprendizaje y el conocimiento que estaban surgiendo, como por el carácter peyorativo y estratificador que suponían, al basarse fundamentalmente en los valores de una determinada cultura (Stenberg, 1988). Esto motivó que tanto en algunos estados de EEUU como en la Unión Soviética llegasen a prohibir su uso en las escuelas.

            Es de esta manera, como se empieza a cuestionar el concepto de inteligencia entendido entonces como C.I., para dar cabida a concepciones más procesuales. Para Stenberg por ejemplo, la inteligencia se considera principalmente como capacidad de resolución de problemas (Stenberg, 1988), dejando de ser un aspecto meramente cognitivo para considerarse como "una macrocomponente que incluye a la inteligencia general, la académica, la práctica, la cristalizada y la fluida, así como la motivación" (Das; p.75, 1990). Este cambio en la concepción de la inteligencia dio lugar a numerosas investigaciones tanto en el terreno de la inteligencia artificial, como en el del desarrollo del conocimiento y el aprendizaje (desarrollo de las teorías sobre el potencial del aprendizaje (Vigotsky, 1979; Bruner, 1983).

            Las teorías sobre el procesamiento de la información surgen a partir del apogeo de la informática y el estudio de la inteligencia artificial, apareciendo diversas investigaciones en las que se comparaba el funcionamiento de la mente humana al software y hardware de un ordenador.

            En la Psicología americana contemporánea, los modelos de procesamiento de la información han intentado explicar los procesos mentales de forma aislada: se han hecho estudios sobre la percepción, sobre la memoria a corto plazo, o sobre la resolución de problemas, dándose entonces una dicotomía entre procesos de bajo nivel, como la percepción, y procesos de alto nivel o funcionamiento, como la resolución de problemas.

            Stemberg (1979), intentando buscar un marco global desde el que entender de forma unitaria estos procesos, propone un modelo secuencial que va desde la presentación del estímulo hasta la codificación, activación de la respuesta y respuesta misma.

            Fue Luria en 1979 quien, estudiando el funcionamiento de la mente a través de las lesiones cerebrales, y su influencia en el procesamiento de la información, ofreció una explicación de los procesos mentales humanos como sistemas funcionales complejos que implican a grupos de estructuras cerebrales que trabajan concertadamente.

            Este autor señala que existen tres unidades funcionales principales que participan en toda la actividad mental: una unidad para regular el tono o la vigilia, una unidad para obtener, procesar y almacenar la información que llega del mundo exterior y una unidad para programar, regular y verificar la actividad mental. Todos los procesos mentales humanos tienen lugar con la participación de alguna o todas estas unidades funcionales.

            Gracias al conocimiento de estos trabajos, la psicología continúa desarrollándose en torno a los procesos cognitivos (Feuerstein, 1980; Campione y Brown, 1982); Das, 1983; López Melero, 1991; Garrido, 1991), y a las nuevas expectativas que ofrece, en concreto, en el campo de educación de las personas con handicaps.

            A partir de esta investigaciones, el foco de estudio se va a dirigir al conocimiento de cómo los sujetos con handicaps adquieren la información, cómo la procesan y como la ponen en uso, descubriendo como poder intervenir para resolver los problemas que se manifiestan en la capacidad receptiva, procesual y planificadora.

            El modelo propuesto por Luria va a permitir describir la actividad mental en términos de procesos simultáneos y sucesivos que tienen lugar a partir de las unidades funcionales del cerebro. A continuación, se comentará brevemente en que consiste este modelo de procesamiento:

- Modelo seriado del procesamiento de la información

            La información se procesa según Luria, a través de tres zonas jerárquicamente relacionadas (Luria, 1974):

            * La primera unidad funcional mantiene el tono cortical y el estado de vigilia, regulando estos estados en función de las demandas internas y externas, conectando por tanto con los reflejos de orientación y los mecanismos de la memoria, obedeciendo a mecanismos graduales (familiarización).

            * La segunda unidad funcional se encarga de la recepción, análisis y almacenaje de la información. Al contrario que la primera zona, responde a la existencia o no de impulsos discretos. En esta unidad se encuentra el cortex sensorial para la recepción, análisis y almacenaje (procesamiento simultáneo y sucesivo) de la información, siendo las zonas corticales terciarias, las que se encargan de la transición de las síntesis sensoriales a niveles de procesos simbólicos y operaciones con significado, con estructuras semánticas complejas, con sistemas de números y relaciones abstractas. Gracias a esta zona se produce el análisis y almacenaje de la información y por tanto el acceso al pensamiento abstracto (Luria, 1973).

            * La tercera unidad funcional es la que se encarga de programar, regular y verificar la actividad. Es por tanto la unidad superior que regula la actividad consciente, programando, regulando y verificando el comportamiento.

            "Cada actividad consciente constituye siempre un sistema funcional complejo y tiene lugar a través del trabajo combinado de las tres unidades cerebrales, cada una de las cuales aporta su propia contribución" (Luria, 1979 p.97).

            Desde 1972, en el Centro para el estudio de la Deficiencia Mental de la Universidad de Alberta, en Canadá, se ha estado investigando en el modelo propuesto por Luria sobre los procesos de codificación.

            El modelo de integración de la información propuesto por Das (1979, 1984) y ampliado recientemente por Ashman (1990) retoma el modelo de Luria operacionalizando sus nociones de la organización de funciones cognitivas e incorporando conceptos de la psicología cognitiva.

            Según Das (1984), a la primera función neurofisiológica de activación y alertamiento que señala Luria le corresponde, en el orden psicológico los procesos de atención y orientación, a la segunda función neurofisiológica de codificación, el procesamiento simultáneo y sucesivo y, a la tercera función mental, la identifica con la capacidad para tomar decisiones, juicios y planes de acción. Para Das (1990), la unidad de proceso central tiene tres componentes principales: el que procesa información separada en grupos simultáneos, el que procesa información discreta en series sucesivas organizadas en el tiempo y el componente de toma de decisiones y planificación, que utiliza la información integrada por los otros dos componentes (Das, 1990, p.21).

            El procesamiento simultáneo implica la integración de estímulos en grupo, en síntesis, de forma que cada elemento de la tarea está interrelacionado con otro (Das, 1990). Según Luria, 1973, los procesos simultáneos están presentes en la comprensión de cualquier sistema de relaciones, gramaticales, aritméticos, etc. El procesamiento sucesivo por su parte, incluye la integración de estímulos en una serie específica, en la que cada elemento está relacionado sólo con el siguiente y cada parte consecutivamente activa la siguiente. El tipo de procesamiento que se produce no se ve afectado por el modo en que el receptor sensorial recibió originalmente la información sino que depende de las preferencias y la demanda de la tarea (Das, 1990). El componente final del modelo de integración de la información es le responsable del comportamiento. "La unidad de salida determina y organiza el comportamiento cognitivo o motor como función de las demandas de la tarea y los procesos de planificación. El resultado puede ser de naturaleza simultánea o sucesiva y es independiente del modo de entrada, forma de presentación y manera de procesarlo" (Das, 1990, p.23).

            Un ejemplo de como se desarrolla este modelo es el propuesto por López Melero (1991, p.217) en el que se recogen los diferentes momentos y estrategias en el procesamiento de la información.

            A modo de síntesis, el cuadro siguiente (López Melero, 1991) trata de recoger los principales procesos cognitivos y las estrategias de procesamiento que se incluyen en cada uno de ellos.

            Estos procesos no se dan de forma aislada, sino que van a interactuar para favorecer el aprendizaje.

- Del pensamiento de Luria-Vigotsky a Feuerstein: el potencial de aprendizaje

            Los procesos cognitivos se producen en un contexto interactivo de naturaleza social y comunicativa. Cualquier función, escribe Vigotsky, en el desarrollo cultural infantil aparece dos veces, en primer lugar aparece en el plano social y después en el plano psicológico. El desarrollo infantil es por tanto, un desarrollo mediado por importantes determinaciones culturales (Vigotsky, 1979).

            Retomando las ideas de Vigotsky, Feuerstein (1979) señala que la inteligencia equivale a potencial de aprendizaje, a la capacidad para aprender de la experiencia. Esta capacidad para aprender no es estática sino que puede ser modificada a través de la intervención mediada.

            La noción de "Desarrollo potencial" es acuñada por Vigotsky para referirse a las relaciones entre desarrollo y aprendizaje y al papel que ocupa la interacción en el desarrollo cognitivo del sujeto. Para Vigotsky, la zona de desarrollo potencial se concibe como la distancia entre el nivel de desarrollo real, determinado por la resolución de un problema sin ayuda, y el nivel de desarrollo potencial determinado por la resolución de un problema bajo la guía del adulto, o en colaboración con sus compañeros más competentes (Vigotsky, 1978).

            Para Feuerstein (1979), la intervención ha de centrarse en la exploración dinámica de las potencialidades del sujeto que permanecen ocultas y, que pueden salir a la luz, con el aprendizaje mediado. Según este autor, el funcionamiento diferente del sujeto puede deberse en determinadas ocasiones, a la ausencia o carencia de una experiencia de aprendizaje mediatizado. Feuerstein considera al ser humano como un sistema abierto cuya estructura cognitiva puede ser modificada bajo condiciones específicas de intervención.

            El modelo elaborado por Feuerstein está relacionado con el desarrollo cognitivo y los procesos que intervienen en el mismo. El desarrollo cognitivo puede darse bien por exposición directa a la estimulación, bien a través del aprendizaje mediado, donde el adulto confiere un significado a la experiencia para el niño.

            Bajo estos supuestos, Feuerstein se interesa por explicar y remediar el rendimiento cognitivo pobre en niños y niñas deprimidas culturalmente. Este bajo rendimiento pude explicarse para él como insuficiencia de aprendizaje mediado, cuyo principal responsable es la afectividad (Feuerstein, 1980; Marín Gracia, 1987).

            Los resultados de esta carencia de aprendizaje no son irreversibles, de ahí que el punto de partida ha de ser la valoración del potencial de modificabilidad por el aprendizaje, es decir, conocer la zona de desarrollo potencial. Una vez realizada esta valoración, Feuerstein recurre al MAPA COGNITIVO como un instrumento para analizar el tipo de procesos que intervienen en un acto mental y guiar la experiencia de aprendizaje mediatizado, teniendo en cuenta el funcionamiento ineficaz del sujeto en ciertos procesos.

            Para Feuerstein, la cognición es el punto medular de la adaptación con éxito, interesado no en el contenido, sino en la estructura formal del pensamiento. Su programa, "el Enriquecimiento Instrumental" está basado en un modelo teórico que toma en cuenta la estructura mental del individuo de bajos logros y los aspectos motivacionales. La construcción de los materiales y su aplicación se basan en el mapa cognitivo que ayuda en la categorización y definición de los actos mentales. El mapa cognitivo tiene siete parámetros que nos permiten analizar el acto mental (Feuerstein, 1980):

            * Contenido: se refiere a la materia o al objeto de un acto mental.

            * Operaciones: clase de actividades exigidas por una tarea: clasificación, analogía, seriación, etc.

            * Fase: se refiere a los aspectos de entrada, elaboración o salida de un acto mental. A lo largo de estas fases se suceden las funciones cognitivas. La identificación de la fase ayuda por tanto a determinar el origen de la respuesta incorrecta, de la función deficiente.

            * Modalidad: se refiere al modo de presentación de la información (verbal, numérica, gestual, etc.).

            * Nivel de complejidad: se refiere a la cantidad y cualidad de las unidades de información de acuerdo con su grado de innovación o familiaridad.

            * Nivel de abstracción: distancia entre el acto mental y el objeto sobre el que se opera. El acto mental puede realizarse sobre el objeto, sobre representaciones del objeto o sobre proposiciones hipotéticas.

            * Nivel de eficiencia: grado de cristalización y automatización del acto mental. La descripción del acto mental en estos parámetros nos permite conocer las diferencias cognitivas, que según Feuerstein, se pueden localizar en la fase de entrada, en la fase de elaboración y en la fase de salida, pudiendo también deberse a factores afectivo-emocionales. Estas funciones nos permiten analizar el nivel del individuo y mejorarlo a través del programa de enriquecimiento instrumental.

            Como hemos visto hasta ahora, tanto el modelo de Procesamiento de la Información de Das como el Programa de Enriquecimiento Instrumental de Feuerstein desarrollan y especifican los procesos cognitivos expuestos por Luria: Das en sus componentes y Feuerstein según su localización bien en la fase de entrada, en la de elaboración o en la de salida.

            A groso modo, estas dos grandes corrientes se complementan y podrían quedar reflejadas a modo de síntesis en el siguiente cuadro (Garrido, 1991).

            En la actualidad, la aplicación de estos modelos, ha hecho surgir algunas críticas por autores tales como Conway, 1985; Savell, 1986; Campione, Brown y Ferrara, 1982, etc.

            En general, estos autores han observado que tanto con los programas de Feuerstein como con el procesamiento de la información de Das, se puede producir una mejora en la inteligencia en general pero, en algunos sujetos, y en concreto en los sujetos cognitivamente diferentes, se presentan problemas en cuanto a los procesos de generalización y transferencia. Una de las posibles razones hace referencia a que estos programas se refieren a la inteligencia y no al aprendizaje, siendo uno de los mayores problemas la concepción rígida de lo que debe ser el proceso de aprendizaje y el concepto mismo de inteligencia que, a pesar de su carácter procesual, sigue evaluándose a partir de pruebas psicométricas como es el caso del modelo de Feuerstein (Garrido, 1991; Ashman y Conway, 1990).

            En las numerosas investigaciones sobre la intervención cognitiva en alumnos con discapacidades intelectuales, se han observado algunas cuestiones básicas: el papel de la metacognición en el aprendizaje y la solución de problemas, la transferencia del aprendizaje a situaciones nuevas y su aplicación a la clase (Ashman y Conway, 1990).

            Estas cuestiones son el tema de interés de recientes investigaciones que buscan procedimientos instructivos adecuados para aplicarlos a la educación especial. En este sentido, la metacognición adquiere importancia en cuanto que los resultados no se deben exclusivamente a las aptitudes del sujeto, sino que dependen del conocimiento que tiene el sujeto respecto de sus propias posibilidades, como medio para organizar las estrategias de solución del modo más eficaz, o de establecer los procedimientos compensatorios oportunos si fuera preciso.

            El estudio de la metacognición se ha aplicado a diferentes áreas del procesamiento cognitivo con niños y niñas con discapacidades intelectuales de diversas edades. Estos estudios han demostrado que es posible entrenar en destrezas reguladoras de metacognición, cuando los sujetos se encuentran comprendidos en una edad mental superior a los 8 años, sin embargo, los resultados de estas investigaciones han informado que los procesos de transferencia logrados han sido escasos y aplicados a tareas similares (Justice, 1985; Ashman y Conway, 1990).

            La explicación a estos resultados puede encontrarse según Tharp y Gallimore (1985); Justice (1985), en el hecho de que en estos sujetos son deficientes los procesos cognitivos previos tales como la memoria, o la falta de información acerca de la relación entre objetos, conocimientos y hechos específicos de la tarea. Este conocimiento se denomina "conocer que" (Ashman y Conway, 1990).

            A pesar de las dificultades con que han tropezado los psicólogos cognitivos en el campo de la instrucción, el optimismo parece ser un rasgo común cuando se refiere a la generalización. Algunos autores creen que alcanzar la transferencia depende de la naturaleza del entrenamiento y de los test utilizados para la evaluación, otros como Das, opinan que puede haber un umbral de CI que limite las dimensiones del salto inductivo que exige la generalización (Ashman y Conway, 1990, p.80).

            Las investigaciones realizadas señalan la importancia de las mediaciones verbales en la autodirección para modificar el propio comportamiento, y coinciden en destacar que los programas de intervención deben estar orientados a modificar en primer lugar, las mediaciones verbales de los sujetos. Estas se mostrarán explícitamente primero, para luego ser interiorizadas y así generalizadas a situaciones nuevas. Estos programas, están básicamente inspirados en los trabajos de Luria y Vigotsky, para quiénes los procesos encubiertos se construyen básicamente a partir de la interacciones sociales, que permiten progresivamente la interiorización de las verbalizaciones adecuadas. El habla socializada se convierte así en habla interiorizada, y esta a su vez, en pensamiento (Mayor, 1988).

Los procesos cognitivos en el trisómico

            Las investigaciones sobre el desarrollo cognitivo que siguen los niños y niñas con síndrome de Down señalan que estos sujetos pasan por los mismos estadios que los "normales", aunque aparece un desarrollo más lento y viscoso en los sujetos con discapacidad intelectual, y en concreto en las niñas y niños trisómicos (Inhelder, 1971; Guerrero López, 1995). En esta misma publicación Guerrero López comenta que los sujetos con síndrome de Down parecen quedar atrapados en las diferentes etapas del desarrollo, "permaneciendo su razonamiento dividido entre las estructuras del pensamiento de un estadio superior y los sistemas de pensamiento del nivel que no termina de abandonar" (Guerrero López, 1995, p.137). En este sentido, este autor comenta como en estos niños y niñas puede producirse el "efecto Penélope", al abandonar los niños estructuras de pensamiento que parecían haber adquirido.

            Aunque los estadios del desarrollo son siempre los mismos, se observa en el síndrome de Down una serie de características específicas que nos remiten a un análisis y comprensión más precisa del desarrollo cognitivo de estos sujetos.

            En este sentido, se ha observado que los sujetos con trisomía manifiestan un déficit en el área cognitiva debido a dos factores fundamentales (Guerrero López, 1995):

            * Necesitan más tiempo para reaccionar ante los estímulos (para la estructuración del tiempo y el espacio; López Melero, 1995).

            * Su capacidad de respuesta tiene mayor frecuencia de error y menor calidad.

            Para Cuilleret (1985), el trisómico tiene un excesivo talante analítico que caracteriza su razonamiento, dificultando su capacidad de síntesis, manifestando por tanto dificultades en los procesos de categorización y conceptualización.

            Entre las diferentes investigaciones que se han dedicado al estudio del funcionamiento cognitivo en los sujetos con discapacidad intelectual, destacamos el modelo de enriquecimiento instrumental de Feuerstein.

            Este modelo trata de comprender y explicar el retraso mental en términos de déficits en procesos cognitivos concretos (Feuerstein, 1979; Prieto y Arnáiz, 1986).

            En la fase de entrada de la información pueden ocurrir dificultades para la percepción, la exploración sistemática de la información, la comprensión de palabras y conceptos, en la orientación espacial y temporal, y en la utilización de diversas fuentes; en la conservación de la permanencia y el manejo simultáneo de la información, y en la capacidad de percibir y seleccionar dicha información.

            En la segunda fase, donde se procesa, elabora, organiza y estructura la información, las dificultades pueden provenir de la percepción, o de la definición del problema, de la incapacidad para utilizar la memoria a largo plazo, en la dificultad de comparar las percepciones, de establecer relaciones, en los problemas para generar hipótesis y en la dificultad para planificar, es decir, de prever y anticipar la respuesta.

            Asimismo, en la actuación, respuesta del sujeto, pueden aparecer también diferencias tales como la dificultad para la comunicación explícita, por tener una comunicación egocéntrica, aparición de respuestas asistemáticas, imprecisión e inexactitud en el uso de conceptos y palabras, dificultad para establecer y ensayar mentalmente diferentes soluciones en la resolución de problemas actuando de manera imitativa y, dificultades en el transporte sensorial al campo exigido por el problema.

            Todas estas dificultades han sido estudiadas por diversas investigaciones que señalan como características de los niños y niñas con Síndrome de Down las siguientes:

- Dificultades para la percepción y mayor tiempo de reacción

            La percepción ayuda al niño a sentar las bases del conocimiento, por lo que el desarrollo de los sentidos ha de ser el primer paso del proceso intelectual, percibiéndose mejor aquello que se relaciona con nuestros intereses.

            Dentro del enfoque cognitivo, se ha visto que los sujetos cognitivamente diferentes pueden presentar problemas en cualquiera de los elementos mediadores entre la percepción y la acción, aunque se ha visto que su mayor problema es el uso de estrategias adecuadas para planificar y organizar su comportamiento con respecto a la tarea que se ha de realizar (Krupski, 1979; López Melero, 1991).

            El menor contacto ocular es uno de los comportamientos que refleja, ya en los primeros meses, retrasos madurativos y una discapacidad perceptivo-cognitiva en los niños y niñas con Síndrome de Down; en éstos se han observado miradas más cortas, y más tardías en cuanto a la evolución desde el rostro de la madre al objeto. Esta característica provoca alteraciones en la interacción madre-hijo, en la comunicación y conocimiento del medio ambiente, así como problemas de atención (Del Barrio, 1991).

            La reducción del número de neuronas, de las espinas dendríticas, de las conexiones sinápticas y de la mielinización de la corteza cerebral del trisómico, afectan a las áreas sensoriales primarias y asociativas encargadas del proceso de la percepción. A estos sujetos les resulta más fácil procesar la información auditiva y visual, tanto a nivel de recepción de las señales, como del sistema de ejecución de respuestas. Para los niños y niñas con síndrome de Down suele ser más dificultosa la recepción auditiva que visual (Buckkey, 1992; Del Barrio, 1991; Flórez, 1992), de forma que la ejecución de tareas, en respuesta a órdenes verbales, es más pobre que cuando la información se presenta a través de un medio visual.

            La hipofunción difusa de áreas extensas de la corteza cerebral puede explicar las dificultades que manifiestan las personas con síndrome de Down en su capacidad para reconocer, la tendencia a la distracción, las dificultades para controlar la mirada y la escasa capacidad de concentración (Flórez, 1995).

            Algunos trabajos basados en el procesamiento cognitivo han tenido en cuenta esta diferencias, empleando material visual y significativo, para el trabajo perceptivo de la niña y niño trisómico. Citamos en este sentido los trabajos de López Melero (1991, 1995) que se han basado en un medio real y cercano al niño, la fotografía, para estimular la actividad intelectual desde las actividades perceptivas, como un modo de anticipar el aprendizaje y crear itinerarios mentales (Cuomo, 1994; López Melero, 1995).

            El uso del ordenador como medio didáctico interactivo que se ajusta al ritmo de respuesta del niño o la niña, ofreciendo la información de manera visual, se presenta también como uno de los recursos más interesantes para el desarrollo del aprendizaje en estos sujetos.

- Especificidad en la atención

            Diversos investigadores (Ellis, 1986; López Melero, 1991) han destacado la especificidad en cuanto a la atención en los sujetos cognitivamente diferentes. El análisis de esta diferencia ha puesto también de relieve que lo que se requiere a la hora de atender es la capacidad para planificar, para abordar el problema de modo planificado.

            Estos autores señalan que una manera de enseñar estrategias generales de atención puede ser a través del conocimiento de sus propias limitación, por medio de la metaatención gracias al aprendizaje mediado.

            Esta especificidad en la atención y en la organización de la información ocasiona dificultades en el momento de reorganizar las demandas del mundo social y proporcionar una respuesta.

            Investigaciones acerca de la atención temprana (Landry y Chapiesky, 1989) sugieren que en concreto los niños y niñas con Síndrome de Down tiene dificultad para mover su centro de atención de un objeto a otro y, para llevar a cabo una atención conjunta hacia el juguete y su madre.

            Las alteraciones que presentan las personas trisómicas en las áreas corticales y más concretamente en el hipocampo, intervienen decisivamente en los procesos de atención. Además, las alteraciones de la corteza prefrontal influyen críticamente en la iniciación y modelación del comportamiento a seguir. De ahí, que con tanta frecuencia se aprecien en estos sujetos tendencia a la distracción, dificultad para mantener la atención e interés en la relación de una tarea (Flórez, 1992).

            Las aportaciones de Flórez a la patología cerebral y el aprendizaje en niños y niñas con síndrome de Down (Flórez, 1991), ha puesto de manifiesto la correlación que existe entre las alteraciones del mesencéfalo y la disminución de receptores muscarínicos, que provocan una disminución de las estructuras sinápticas y por tanto, de las interacciones tálamo-corticales y de la corteza fronto-parietal. Esta correlación se establece con el comportamiento cognitivo que se aprecia en estos sujetos a niveles de atención e iniciativa: tendencia a la distracción, escasa diferenciación entre estímulos antiguos y nuevos, dificultad para mantener la atención en la continuación de una tarea, menor capacidad para la autoinhibición y capacidad para centrar la conducta y controlar la atención (Flórez, 1995).

            Un análisis más preciso de las respuestas orientativas en la atención fásica de los niños y niñas con síndrome de Down, a través de los potenciales evocados y la actividad electroencefalográfica (Martínez y García, 1991), revela un comportamiento atencional diferente en los niños y niñas con este síndrome respecto a los niños normales. Se observa como los niños y niñas trisómicos presentan un déficit en los procesos de inhibición, produciéndose una mayor habituación a nivel neural, cuyo resultado es una hiporresponsividad ante la presentación de estímulos nuevos. En este sentido, las implicaciones para la reeducación conducen al empleo de actividades y estímulos que capten aún más la atención, que aquéllos dirigidos a los niños con desarrollo normal.

            En cuanto a las implicaciones para la intervención, López Melero (1995) comenta al respecto que hay que evitar enseñar cualquier cosa a las personas trisómicas-21 si éstas no son conscientes de que están aprendiendo algo. Debido a las dificultades de atención, las personas con síndrome de Down requiern que su aprendizaje sea realmente significativo, para que entren en juego los procesos motivacionales, pues necesitan gran concentración en su pensamiento y acción. Asimismo, se hace necesario enseñarles estrategias generales de atención, procurando recuperar al niño con síndrome de Down de sus interrupciones y distracciones frecuentes, por medio de actividades muy interesantes y significativas extraídas del mundo real en el que se desenvuelve: la familia, la escuela y el entorno. Este proceso de trabajo se llevará a cabo mediante la planificación de la acción, la reflexión y la valoración. Con ello se persigue que el niño sea capaz de organizar y regular su trabajo, comprendiendo las estrategias que ha utilizado en su resolución de problemas de forma que, deductivamente, vaya generalizando lo aprendido a situaciones nuevas (López Melero, 1991).

- Déficit en la memoria

            La función de la memoria es la adquisición de la información incluyendo procesos como la clasificación, la categorización, el agrupamiento y la repetición. En este sentido, se observa la ausencia de uso espontáneo de estrategias de almacenamiento como la repetición y organización de la información. Asimismo, y debido a los problemas de atención antes señalados, se observan déficits en el proceso de relacionar la información nueva con la ya existente. Debido a estas dificultades, se hace referencia a la ausencia de pensamiento abstracto y al escaso almacén de memoria que presentan las personas con síndrome de Down (Benedet, 1991).

            Investigaciones como las de Kramer y Engle (1981); Justice (1985), consideran que el problema fundamental radica también en la falta de utilización espontánea de estrategias para organizar y mantener la información a recordar. En este sentido, McKenzie y Hulme (1987) señalan que en sus investigaciones encontraron que los niños con síndrome de Down no usan ensayos en silencio para retener la información. Estas mismas investigaciones señalan además, como los niños con síndrome de Down muestran un déficit en su memoria a corto plazo. Según Flórez, 1995, la capacidad disminuida en la MCP se debe a que los mecanismos de procesamiento de la información utilizan las áreas corticales primarias y de asociación, áreas en las que se encuentra mermada la acción de la corteza prefrontal.

            Parece que su mayor dificultad está en recordar la información presentada de forma auditiva, teniendo mayor facilidad para la memoria visual (McKenzie y Hulme, 1987; Del Barrio, 1991; Guerrero López, 1995; Perera, 1995).

            Las aplicaciones educativas de esta peculiaridad cognitiva serán las de utilizar varias vías sensoriales para la asimilación de la información. Asimismo, el pobre uso de la las capacidades asociativas requerirán la enseñanza de métodos convenientemente atractivos y adecuados, empezando por las edades de mayor plasticidad neuronal (Flórez, 1995).

            Flórez (1991) destaca como la pobre asociación sensorial que se realiza en el lóbulo parieto-temporal y en los lóbulos prefrontales es responsable de las dificultades de los niños con síndrome de Down para procesar formas específicas de información sensorial y organizarlas como respuesta. Asimismo, este autor señala que las alteraciones en el hipocampo y en las interacciones córtico-hipocámpicas que aparecen en estos sujetos son responsables de las diferencias en la memoria a largo plazo, disminuyendo tanto la capacidad de consolidar como de recuperar la información.

            En estas investigaciones se destaca también, la importancia de la motivación para el uso de estas estrategias: para el niño cognitivamente diferente carece de sentido recordar dígitos u otras informaciones escolares sin sentido, mientras que estas estrategias si aparecen en contextos significativos desde los que se puede empezar a trabajar los procesos de metamemoria (Justice, 1985; Garrido, 1991; Mayor, 1988).

            La memoria a largo plazo utiliza centros cerebrales diversos, según el tipo de memoria (memoria de hechos, memoria procedimental), y mecanismos neuroquímicos diversos. Su presencia y su utilización son imprescindibles para el aprendizaje, para la elaboración de conceptos, para generalización y para el diseño de estrategias de actuación (Flórez, 1995).

            Según López Melero, la memoria a largo plazo ha de desarrollarse en el síndrome de Down, al igual que los otros procesos, de manera significativa, recordando seriaciones de la vida real, utilizando estrategias de organización y categorización de la información. Según esta autor, tampoco debemos descuidar el trabajo en los procesos metacognitivos a través de la metamemoria, haciendo consciente a estos niños, en contextos cercanos y reales, de las estrategias que pueden utilizar para el recuerdo de la información, de forma que progresivamente y a medida que estos sujetos se hacen mayores, y de forma deductiva, vayan transfiriendo dichas estrategias a contextos similares.

- La solución de problemas

            "En el mundo de las personas con síndrome de Down se ha pensado y, a veces con acierto, que la transferencia como proceso complejo de significados es muy difícil de adquirir" (López Melero, 1992, p.36).

            En estos sujetos se observa la falta de planificación y la ausencia del uso espontáneo de estrategias para la solución de problemas. Las personas trisómicas y los sujetos con discapacidad intelectual en general, muestran dificultad para retener este aprendizaje y no logran generalizarlo. Asimismo, se ha observado que aún con el entrenamiento en este proceso, aparecen dificultades para discriminar entre información relevante e irrelevante a la hora de analizar un problema, haciéndose patente de nuevo sus dificultades para el acceso al pensamiento abstracto y las habilidades de clasificación y transferencia (Benedet, 1991).

            Según Flórez, la disminución de neuronas y de procesos sinápticos tanto en la corteza prefrontal como en el hipocampo provocan dificultades para la consecución de operaciones cognitivas secuenciales y la toma de decisiones así como para la elaboración del pensamiento abstracto y las operaciones numéricas (Flórez, 1991). Sin embargo, a pesar de este pronóstico, el desarrollo de la atención temprana y los avances en la atención familiar y escolar de estos sujetos, ha favorecido que muchos de ellos accedan a las operaciones mentales y sean competentes para resolver problemas lógicos (Guerrero López, 1995).

            Se ha comprobado que los niños con síndrome de Down comprenden las estrategias utilizadas en una tarea específica, pero que aparecen dificultades a la hora de generalizar a tareas similares (Ashman y Conway, 1990). Es por ello, que en este campo se ha planteado el trabajo de forma global y sucesiva, analizando y singularizando el problema planteado, diseñando planes de resolución y evaluando continuamente el propio progreso en la resolución del problema. Según López Melero, hemos de enseñar a los niños trisómicos no sólo a la utilización de la estrategia, sino también, dónde utilizar dichas estrategias, ayudándoles a través de la demostración, de manera que puedan adquirir patrones que en contextos diferentes puedan recordar y relacionar (López Melero, 1995).

EL DESARROLLO DE LA COMUNICACIÓN Y EL LENGUAJE EN LAS NIÑAS Y NIÑOS TRISÓMICOS

            Los sujetos con síndrome de Down, al igual que otros déficits intelectuales, se caracterizan por presentar especialmente retraso en el lenguaje, tanto a nivel de producción como de recepción. Si bien éste es un hecho constatado por numerosas investigaciones (Rondal, 1986; Cardoso y Mervis, 1985; Mahoney y Powell, 1988; etc.), en la actualidad se ha demostrado que aunque, por un lado existe tal retraso, por otro, el progreso a nivel lingüístico en estos sujetos continúa hasta bien entrados los treinta y cinco años (Rondal, 1986; Del Barrio, 1991).

            La habilidad lingüística es una de las más importantes en el ser humano. Por ello, la integración escolar y social depende en gran medida de las habilidades comunicativas y lingüísticas necesarias para la relación con los demás y para el aprendizaje. De ahí, la importancia del conocimiento de las peculiaridades del lenguaje en el trisómico, de forma que podamos mejorar su competencia comunicativa, para que sepan qué decir, a quién, cuándo, cómo y para qué (Del Barrio, 1991).

            El propósito de lo que a continuación se desarrollará es ofrecer una panorámica sobre la evolución del lenguaje en el niño y la niña con síndrome de Down, analizando las dificultades que en concreto presentan estos sujetos, así como ofrecer algunas pautas para el trabajo dentro de este área.

            Para comprender cómo es el desarrollo de la comunicación en el trisómico, qué factores influyen en el retraso evidente del lenguaje y cómo podemos intervenir para su mejora, se hace necesario una revisión previa acerca de los aspectos básicos de la comunicación infantil. El siguiente apartado trata de ser una síntesis sobre los requisitos sociales, afectivos y cognitivos que posibilitan el desarrollo de las habilidades lingüísticas.

El desarrollo de la comunicación en el niño

            La adquisición del lenguaje es uno de los logros más complejos y difíciles del ser humano. Ello es posible, gracias a un conjunto de prerrequisitos cognitivos, afectivos y sociales que hacen la adquisición del lenguaje propio del adulto, y su progresivo dominio.

            El desarrollo de la comunicación en los 24 primeros meses de vida, etapa prelingüística, ha suscitado un gran número de investigaciones acerca de cómo el niño aprende a hablar y cómo se desarrollan las aptitudes lingüísticas a lo largo de los primeros años de vida.

            Durante los años 60¡70, el modelo propuesto por Chomsky es asumido por la mayoría de las investigaciones sobre la adquisición y desarrollo del lenguaje. Para Chomsky (1955) el desarrollo del lenguaje se basaba en los aspectos internos de la estructura de la lengua, y adquirir el lenguaje significaba adquirir las estructuras sintácticas del lenguaje del adulto (Andreu, 1989).

            A partir de los años setenta, la preocupación por lo cognitivo, y por la relación entre pensamiento y lenguaje da lugar a una nueva perspectiva en la investigación psicolingüística. En este sentido, los estudios sobre la adquisición y desarrollo del lenguaje sufrieron un giro desde la preocupación por los aspectos estructurales, hacia el uso del lenguaje en cuanto instrumento de comunicación y de intercambio entre personas.

            Este enfoque funcional del lenguaje presupone tener en cuenta, no sólo el conjunto de las intenciones comunicativas que el niño va desarrollando, sino también, destacar la importancia de cómo el niño percibe el conocimiento de la realidad, de cómo organiza sus experiencias y regula sus intenciones comunicativas a fin de comprender y ser comprendido. Para utilizar el lenguaje correctamente debe haber un conocimiento de la realidad y una capacidad cognitiva general de la que el lenguaje es expresión. Desde que el niño recibe la información hasta que emite una respuesta, se desarrollan una serie de procesos de selección, codificación, almacenamiento y recuperación de la información; procesos básicos, como hemos comentado, en el procesamiento cognitivo del la información.

            Considerar el lenguaje en un sentido funcional o pragmático, presupone analizar las distintas etapas previas a la aparición de éste, puesto que es en el período prelingüístico, donde el niño aprende a comunicarse con el adulto mediante el establecimiento de los primeros vínculos afectivos y sociales (Bruner, 1983), que posibilitan la aparición del lenguaje y fundamentan las bases del desarrollo cognitivo.

            Según Bruner (1983), el desarrollo del lenguaje infantil es posible gracias a un conjunto de facultades sociales y cognitivas de las que dispone el niño, que están estrechamente ligadas a la figura del adulto y al contexto en donde se produce la interacción.

            Bruner destaca cuatro facultades cognitivas iniciales: la disponibilidad medios-fin, la transaccionabilidad, la sistematicidad de los formatos de interacción y la abstractividad. Para Bruner, ninguna de esta facultades genera por sí sola el lenguaje infantil, pero son prerrequisitos necesarios para que éste aparezca.

            Por disponibilidad medios-fin, Bruner entiende la disponibilidad activa y temprana que manifiesta el niño y la niña para aprender las señales del entorno, especialmente las que provienen del adulto (miradas, gestos, voz). Esta predisposición facilita el establecimiento de la primera comunicación efectiva que se produce entre el adulto y el niño. Desde muy temprano, el niño se convierte en un hábil procesador de información, para interpretar y diferencias las señales que le vienen del exterior, especialmente el rostro, la voz y el contacto humano que preconizan situaciones de bienestar, como comida, higiene, caricias, etc. (Andreu, 1989).

            La transaccionalidad hace referencia al carácter social de la naturaleza del intercambio afectivo entre la madre e hijo. Para el niño, el rostro y las señales provenientes del adulto, quien adapta su actuación al niño (lenguaje baby-talk), adquieren un papel preponderante, al igual que para el adulto el repertorio del comportamiento de su bebé está lleno de intencionalidad por lo que encuentran una respuesta. Esta interacción, en principio asimétrica, debido a la inmadurez inicial del recién nacido, deriva en una coparticipación a través de un verdadero diálogo interpersonal con formatos de atención y acción conjunta, al final del primer año (Kaye, 1982).

            Esta competencia comunicativa, no tendrá lugar si no fuera por el alto grado de regularidad y repetitividad que caracteriza la acción conjunta madre-hijo. A esta regularidad hace referencia Bruner cuando habla de sistematicidad. La vida diaria está llena de rituales que permiten al bebé anticipar y adaptarse a los acontecimientos de la realidad. El niño pronto aprende las claves de cuándo hay que iniciar, mantener y terminar la interacción con la madre produciéndose una alta sincronicidad en la interacción (Stern, 1977).

            Esta elevada sincronía en la actuación por turnos entre el niño/a y la madre se inicia en sus primeros contactos, para tornarse cada vez más diferenciados entre los tres y seis meses, estableciéndose el paso de la interacción a la relación de persona a persona, empezando al interés por los objetos y la construcción de la realidad externa (Andreu, 1989; Mundy et al, 1988).

            Dentro de este período se inicia una etapa de juegos relacionados entre la madre e hijo (juego del cu-cu, esconder, encontrar...) que Bruner conceptúa como de interacciones humanas pautadas, las cuales permiten el paso de la comunicación al lenguaje (Bruner, 1991).

            A partir de los seis meses, el niño/a explora y manipula todo cuanto tiene a su alrededor, iniciándose en los primeros desplazamientos. La intencionalidad es cada vez mayor, al igual que la utilización de gestos para llamar la atención del adulto. Alrededor de los ocho meses aparece el gesto significativo e intencional de señalar, denominado deixis: el niño señala o vocaliza, mientras que la madre identifica, afirma o repite, de forma que el niño va aprendiendo el significado del lenguaje para ir ajustando sus expresiones al código lingüístico del adulto y trata de imitar las palabras que oye a través de gestos y producciones fonéticas, apareciendo las primeras palabras al final del primer año.

            La abstractividad, es para Bruner la facultad que tiene el niño para seguir un cierto orden lógico en su conocimiento del entorno, anticipando los acontecimientos de la realidad y asimilando rasgos distintivos de una acción. Gracias a la capacidad de acción cada vez más coordinada con los objetos, el niño va estructurando su experiencia en términos de nociones de permanencia de objeto, de espacio, de tiempo y causa (Andreu, 1989; Bruner, 1983).

            De lo dicho hasta ahora, puede observarse, cómo el inicio del lenguaje y la comunicación en el niño es fruto de un proceso interactivo, eminentemente social, que supone, no sólo el desarrollo de habilidades lingüísticas, sino también cognitivas y sociales (Bruner, 1991).

            Esta somera exposición sobre el inicio y desarrollo de la comunicación en el niño nos permitirá hacer un análisis más detallado acerca de las causas de la demora en el lenguaje del trisómico, considerando no sólo su competencia lingüística, sino también las facultades cognitivas y sociales que aparecen en la etapa prelingüística y que condicionan la aparición y desarrollo del lenguaje.

Habilidades comunicativas prelingüísticas en el síndrome de Down

            Muchas de las investigaciones sobre el lenguaje en el síndrome de Down consideran que las dificultades en el lenguaje de estos sujetos podrían deberse a las limitaciones que éstos presentan en las habilidades comunicativas no verbales (Berger y Cunningham, 1981; Del Barrio, 1991; Gunn, Berry y Andrews, 1982; Mundy, Sigman y Kasari, 1988).

            En las niñas y niños trisómicos, la demora del lenguaje empieza a ser evidente a partir del primer año, pues la aparición de las primeras palabras acontece más tarde que en el bebé normal. Si, como se ha visto en el apartado anterior, el lenguaje oral es fruto del proceso de interacción socio-afectivo que se establece durante el primer año entre el niño y su medio, veamos que sucede durante este período con el trisómico.

            Los estudios sobre los progresos lingüísticos de los sujetos trisómicos en el período prelingüístico han encontrado que el bebé trisómico es a menudo muy tranquilo, reaccionando poco a las demandas de comunicación. Si, como sugería Bruner, la disponibilidad activa y temprana es un factor importante para el desarrollo del lenguaje, esta disponibilidad activa y temprana es un factor importante para el desarrollo del lenguaje, esta disponibilidad aparece mermada en el trisómico, conviertiéndose en un interlocutor pobre que se integra más tarde a la comunicación.

            Desde los primeros meses, se ha observado como los lloros de los niños y niñas trisómicos son más breves y más pobres en elementos vocálicos (Rondal, 1986; Del Barrio, 1991). Asimismo, el contacto ocular, primer sistema de comunicación entre la madre y el niño, aparece en el niño normal sobre el primer mes, aumentando hasta los tres, cuatro meses, período en el cual comienza el interés y la atención conjunta hacia los objetos y las otras personas. En el bebé con síndrome de Down, el primer contacto se produce hacia las siete, ocho semanas, aumentando su frecuencia hasta los seis, siete meses y, manteniéndose semanas y meses más tarde (Del Barrio, 1991). En este sentido, Jones (1980) observó como los niños y niñas con síndrome de Down, a diferencia de los normales, no se sirven del contacto ocular para iniciar su interacción, por lo que, al no utilizar esta estrategias para el establecimiento de un diálogo prelingüístico, se perjudica el futuro desarrollo comunicativo, puesto que el mantenimiento de la mirada motiva a la madre para mantener la interacción, el baby-talk, etc.

            Esta reducida referencia ocular se mantiene durante todo el primer año, retrasando el desarrollo de la comprensión y de la producción verbal. Durante la infancia, miran menos a las demás personas y se fijan menos en el movimiento de la boca, perdiendo información acerca de cómo se realizan los sonidos (Rondal, 1986; 1993).

            Uno de los factores que explica esta demora en el mantenimiento de la mirada es la hipotonía generalizada que se observa en estos sujetos y que en este caso se refleja en la hipotonía ocular (Del Barrio, 1991). Fisher en 1987, comenta al respecto, que estos niños y niñas presentan una tendencia significativamente menor para iniciar una comunicación, apareciendo como menos reactivos y con menor iniciativa en la interacción con el adulto.

            Otro de los mecanismos de respuesta que emplea el niño desde los primeros meses, para el establecimiento de la interacción prelingüística con su madre es la sonrisa. Esta actúa como refuerzo para el inicio y mantenimiento de la relación afectiva. En las investigaciones sobre la sonrisa en el bebé con síndrome de Down se ha encontrado que, aunque ésta muestra los mismos movimientos expresivos a los tres o cinco meses, su aparición es más tardía que en el bebé normal y su duración menor (Fisher, 1985; Del Barrio, 1991).

            Respecto a la emisión de vocalizaciones que se producen durante este período de edad, Cuilleret (1985) sugiere que los primeros sonidos aparecen en el bebé trisómico al mismo tiempo que en los bebés normales, hacia el cuarto mes, pero, si no existe una educación adecuada, se empobrecen y pueden incluso cesar, no apareciendo las primeras palabras hasta cerca de los tres años. En un estudio realizado por Dodd (1972), no se observan diferencias significativas entre los niños y niñas con y sin síndrome de Down con edades comprendidas entre los 9 y 12 meses, tanto en el número de vocalizaciones como en el tipo de articulación, las reacciones acústicas y la longitud de emisión de los elementos vocálicos y consonánticos producidos. En el momento en que aparecen las reduplicaciones (ma-ma-ma), sobre los 8 meses, Smith (1985) encontró asimismo características similares en los bebés normales y en los niños y niñas con síndrome de Down. Estos datos ratifican que en los inicios de la comunicación, las emisiones orales de los bebés trisómicos son comparables a los bebés normales, tanto cuantitativa como cualitativamente, por lo que las alteraciones de la morfología vocal no parecen estar influyendo en este primer período.

            En cuanto a la capacidad de respuesta a la interacción de las madres de niños y niñas con síndrome de Down, se ha observado como ésta es el primer determinante del habla maternal (Rondal, 1993). Si esto es así, el hecho de que estas niñas y niños sean más pasivos y menos expresivos, determinará que el grado de interacción de las madres sea asimismo menor que el apreciado en la interacción con los bebés normales. En algunas investigaciones se sugiere que las madres de los bebés trisómicos pueden encontrar dificultades para interpretar las necesidades y demandas de sus bebés debido a la pobreza expresiva de éstos (Berry, Gunn y Andrews, 1984).

            A este respecto, Buium y cols. (1974) encontraron que las madres hablaban más a menudo a los niños y niñas con este síndrome, pero la duración de la emisiones era más corta, con oraciones incompletas y utilización de palabras sueltas. En cuanto a la utilización funcional del lenguaje, estos autores encontraron que las madres utilizaban más frases imperativas y menos interrogativas que las madres de niños normales. En la misma línea, Buckhalt y cols. (1978) señalan que las madres de los niños y niñas con síndrome de Down no aumentaban la complejidad de la interacción desde los 9 meses hasta los dos años.

            En un análisis más detallado de la interacción, en el que la comparación se efectúa por edad mental y no, por edad cronológica, Glenn y Cunningham encontraron homogeneidad entre la interacción por parte de las madres de niños normales y madres de niños y niñas con síndrome de Down, no apareciendo diferencias en cuanto a la longitud media de enunciados verbales utilizados, tanto a nivel léxico, como semántico y sintáctico. A similares hallazgos llegan también Cardoso y Mervis (1985); Joosyar, 1986).

            Con respecto a la interacción padre-hijo, Maurer y Sherror (1987) encontraron que los padres de los trisómicos son más directivos que los padres de niños normales y que, los niños y niñas con trisomía 21 muestran mayor pasividad a la interacción y más fracasos en sus respuestas que ante las madres.

            Con lo expuesto hasta el momento, se ha podido observar como desde el nacimiento, la hipotonía pude estar marcando la demora y la pobreza en las habilidades comunicativas prelingüísticas de los niños y niñas con síndrome de Down.

            Mundy, Sigman y Kasari (1988) sugieren además, que la causa primaria de esta demora en la adquisición y uso de las habilidades comunicativas no verbales, puede deberse a las limitaciones cognitivas que, como hemos visto anteriormente, presentan estos sujetos. Los niños y niñas con síndrome de Down manifiestan dificultades en al interpretación de la información que proviene del adulto, en su capacidad de síntesis para establecer relaciones entre una situación y experiencias anteriores, en el mantenimiento de la atención durante la interacción y, en la capacidad de abstracción para el conocimiento de la realidad, presentando además, un tiempo de latencia mayor para la emisión de respuestas (Aunst, 1982; Berry, Gunn y Andrew, 1984; Cuilleret, 1985).

            Estos estudios también han sugerido que los trisómicos parecen estar menos motivados para la exploración y manipulación de objetos, y como consecuencia, es menos probable que utilicen gestos y expresiones para llamar la atención del adulto sobre los objetos que desean (Cicchetti y Sroufe, 1976); Gunn et al., 1983; Mundy et al., 1985). Estos autores han calificado el comportamiento interactivo de los niños y niñas con síndrome de Down bajo los términos de pasividad, asociado a bajos niveles de actividad y motivación.

            Si los requisitos cognitivos, sociales y afectivos aparecen mermados en el trisómico, entonces la demora tanto en el desarrollo prelingüístico como en el lenguaje oral parecen ser una consecuencia lógica. Si a estos factores unimos las dificultades de articulación que presentan estos sujetos, es lógico que el área del lenguaje y en concreto, el lenguaje expresivo, aparezca como el área de mayor demora en los niños y niñas con síndrome de Down ya que, como sugiere Andreu (1989) la comunicación humana supone considerar no sólo el desarrollo de habilidades lingüísticas, sino también cognitivas y sociales.

Desarrollo del lenguaje oral en los niños y niñas con síndrome de Down

            Los niños y niñas con síndrome de Down manifiestan un conjunto de perturbaciones del comportamiento lingüístico que se ve afectado en sus funciones, actividad y producto. Esta perturbación se manifiesta en la comprensión, expresión y funcionalidad del lenguaje, y con debidas a múltiples factores: dificultades cognitivas, trastornos auditivos, motóricos, configuración anómala del aparato glosofarígeo, repercusiones de la organización cerebral, etc.

            Teniendo en cuenta todas estas dificultades, se observa sin embargo, que el lenguaje de los niños y niñas con síndrome de Down, al igual que el de otros sujetos cognitivamente diferentes, parece desarrollarse de la misma manera y recorrer las mismas etapas que el de los niños normales, por lo que la hipótesis de retraso con estancamiento al final del desarrollo, es la más aceptable y se corresponde mejor con los datos disponibles que la hipótesis de diferencia en el desarrollo lingüístico (Del Barrio, 1991), hablándose de la especificidad sistemática del lenguaje en el síndrome de Down (Rondal, 1995).

            Todavía no hay muchos estudios sobre la evolución del comportamiento verbal de los niños y niñas con síndrome de Down. En general, se observa que estos niños tienen una demora especialmente en la capacidad expresiva, si se compara con su nivel de desarrollo cognitivo (Gibbs y Carswell, 1988; Rondal, 1993).

            Comparando la adquisición de las primeras palabras que utilizan los niños y niñas con síndrome de Down, se observa que son las mismas en todos los niños, pero mientras en los niños normales aparecen a los 10-12 meses, en los niños y niñas con síndrome de Down, no aparecen hasta los 19 e incluso 32 meses (Rondal, 1986; 1993). Como consecuencia de esta tardía aparición, mientras que el empleo de combinaciones de palabras en los niños y niñas normales se da a los 19 meses, en los trisómicos, éstas no aparecen hasta los 31-40 meses (Rondal, 1986; Del Barrio, 1991).

            Desde que el trisómico dispone de un léxico de unas 20 palabras -hacia los cuatro años- es capaz de combinar dos palabras a la vez para formar pequeños enunciados, no tardando mucho en pasar a tres, incorporando posteriormente los verbos, los artículos y las proposiciones.

            Respecto a esta evolución, Rondal comenta que, mientras en los niños y niñas normales parece darse en el desarrollo del vocabulario una fase lenta hasta los dos año, seguida de una fase rápida en la que adquieren el lenguaje propio del adulto, en los trisómicos parece extenderse una fase lenta en todo su desarrollo, sobre todo, hasta los cuatro años; a partir de ese momento viene una fase más rápida pero, no puede compararse a la del niño normal de más de 24 meses, tanto desde el punto de vista del ritmo, como de las adquisiciones del léxico (Rondal, 1986; 1993).

            En toda esta evolución, se puede contemplar la lentitud del desarrollo lingüístico: el lenguaje del niño con síndrome de Down, tanto en edad escolar como en la adolescencia, se caracteriza por la pobre organización gramatical del género, de la expresión de tiempos verbales y de las relaciones de c